目的 探讨心脏原发性炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理学特点,提高对该病的认识.方法 对4例心脏原发IMT的临床、病理资料进行回顾性分析和随访,进行ALK蛋白的免疫组织化学染色和ALK基因荧光原位杂交检测.结果 4例原发性心脏IMT,男3例,女1例;平均年龄16岁(5个月～30岁);发生于右心室2例,右心房1例,心包1例.组织学类型,肉芽肿型1例,纤维组织细胞型2例,硬化型1例.其中2例ALK蛋白阳性,4例病例均进行ALK融合基因荧光原位杂交检测,未检出阳性病例.结论 心脏IMT非常少见,且临床及组织学表现多样,容易误诊,早期诊断、积极手术是治疗成功的关键;免疫组织化学ALK蛋白阳性表达有助于诊断,ALK基因在IMT中的荧光原位杂交检测目前尚不适宜在临床开展.
作者：孙洋；江勇；段雪晶；王红月；王清峙；钟定荣；赵红
来源：中华病理学杂志 2014 年 43卷 10期
