目的 探讨儿童Wernicke's脑病临床特点以及诊断与治疗,提高对该病的认识.方法 总结1例以严重脓毒症为首发表现的儿童Wernicke's脑病的临床表现、诊断及治疗特点,并对国内外近10年报道的35例儿童病例进行文献复习.结果 包括本例患儿共36例,男22/36例,年龄2个月～16岁.除本例外均有基础疾病:喂养不当25/35例、长期呕吐5/35例、免疫抑制治疗4/35例、长期完全胃肠外营养(未添加维生素)3/35例以及神经性厌食1/35例;有典型临床"三联征(精神状态改变、眼部体征以及共济失调)"6/36例,其他临床表现:意识障碍24/36例、感染22/36例、神经病理征及肌张力改变18/36例、惊厥17/36例,发育迟缓4/36例、生长停滞2/36例.行脑脊液常规检测31/36例,异常7/31例(蛋白略增高);检测脑脊液乳酸水平4/36例,均增高;血清乳酸水平检测7/36例、6/7例增高;血清丙酮酸检测4/36例,均增高;硫胺索焦磷酸盐活力(TPPE)检测9/36例,均增高;血清硫胺素水平检测2/36例、1/2例降低;行颅脑CT检查20/36例,16/20例双基底节区低密度、1/20例弥漫性脑皮质萎缩;行颅脑MRI检查13/36例,均表现为双侧对称性乳头体、基底节区异常信号、7/13例还表现中脑被盖、中央导水管及Ⅲ、Ⅳ脑室周围白质区异常信号.诊断方法:在行颅脑MRI的13例中,根据MRI确立诊断12/13例、
作者：辛毅；万代红；初清；李爱敏；高兴娟
来源：中华儿科杂志 2011 年 49卷 8期
