目的 探讨合并间质性肺疾病(ILD)的儿童皮肌炎(JDM)患儿的临床、实验室特点以及转归.方法 回顾性分析2005年1月至2011年12月,在北京儿童医院住院的110例JDM中合并ILD的39例患儿临床资料,对其确诊时的临床表现、实验室检查及其转归进行回顾性分析.结果 39例中男16例,女23例,男:女=1∶1.4；平均发病年龄为5.6岁.发病年龄小于6岁的患儿24例(61.5％).首发症状依次为单纯皮疹(17例,43.6％)、皮疹和肌肉症状同时出现(14例,35.9％)、发热(4例,10.1％)以及肌无力(3例,7.7％).仅有20例(51.3％)的患儿有呼吸系统症状,但同时合并有消化系统症状的患儿24例(61.5％),合并心电图及心脏彩超异常的患儿27例(69.2％).患儿胸部CT肺部有多种改变,均有肺间质改变,有条索状改变25例次(64.1％),为磨玻璃改变10例次(25.6％),网、线状影9例次(23.1％)及结节改变5例次(12.8％).同时合并有肺实质浸润的比例高(28例,71.8％).病变部位以双肺背侧为主.严重者(4例,10.1％)可合并纵隔气肿、气胸、肺出血及皮下气肿.24例患儿行肺功能检查,异常者15例(62.5％).本组资料病死4例(10.3％).结论 JDM合并ILD患儿的肺部CT检查往往早于临床症状发现ILD,多与其他系统、脏器损害并存.预后较未合并ILD的JDM患儿差.对于起病年龄早,合并多脏器损害的患
作者：陈黎；胡艳；幺远；甄晓芳；陈芳；何强；莫鑫；马嵩春
来源：中华儿科杂志 2012 年 50卷 6期
