目的 探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)并发卡氏肺孢子虫肺炎(PCP)的危险因素及临床特点及早期诊治要点.方法 回顾性分析北京协和医院2000年1月至2013年1月住院诊治的5例18岁以下诊断SLE并发PCP患儿的一般资料、临床表现、实验室检查、治疗及预后,按同时期同医院住院18岁以下年龄、性别、患病时间、狼疮活动情况限制均衡性入选共20例SLE患儿作为对照组,并复习相关文献.结果 (1)病例组5例患儿中男3例、女2例,年龄为13 ~17(14.0±1.6)岁.基础患病时间从3个月至4.5年不等,所有患儿均有肾脏受累,诊断PCP前均使用中到大量泼尼松及1种免疫抑制剂治疗.4例患儿在发生PCP感染时不处于狼疮的活动期,SLE活动性指数(SLEDAI)为2~4分;另1例为轻度活动(SLEDAI 8分、低补体2分、抗dsDNA抗体增高2分、蛋白尿4分).(2)除原发病临床表现外,病例组患儿最常见临床表现为新出现的胸闷憋气,低氧血症较明显,伴有发热、咳嗽,多伴少量白色黏痰,2例病情进展迅速,出现呼吸衰竭行呼吸机辅助通气.5例患儿从出现症状至明确PCP诊断的时间为10~30(17.6±7.8)d.乳酸脱氢酶(LDH)均有不同程度的升高,平均值为(700±263) U/L.淋巴细胞绝对值范围为(0.3~1.4)×109/L(中位数0.5×109/L),有3例CD4T淋巴细胞绝对值<0.3×109/L.血气分析均提示明显
作者:唐晓艳;李冀;董芬;宋红梅
来源:中华儿科杂志 2013 年 51卷 12期