目的 探讨儿童抗H因子自身抗体相关性非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床及病理特点、治疗及预后.方法 纳入2010年11月至2011年5月北京大学第一医院收治的年龄＜18岁、临床符合aHUS诊断标准伴血H因子抗体阳性的4例患儿,其中男1例、女3例,年龄分别为11、5、7、8岁.分析4例患儿临床及病理特点、治疗及疗效.结果 4例患儿均伴有消化道症状如呕吐、腹痛或腹胀,均无腹泻;2例有高血压;1例有惊厥表现;1例既往有aHUS病史.实验室检查4例均有低补体C3血症和H因子自身抗体阳性,其血清H因子抗体滴度分别为1∶7068、1∶1110、1∶174、1∶869;其中3例发病时血清H因子水平低于正常(38.0、88.4、209.4 mg/L).3例行肾脏病理检查均符合血栓性微血管病表现.4例均给予激素联合霉酚酸酯治疗,2例联合血浆置换治疗.随访时间8 ～ 29个月,4例肾功能均恢复,蛋白尿均明显缓解,4例血清H因子抗体滴度分别降至1∶119、1∶170、1∶123和1∶674;3例血清低H因子水平者均较前恢复(405.8、155.8、438.4 mg/L).结论 本组H因子抗体相关aHUS患儿消化道症状常见,低补体血症突出,激素联合霉酚酸酯治疗有助于恢复,血清H因子抗体滴度动态监测有助于诊断和治疗.
作者：管娜；刘晓宇；姚勇；杨霁云；王芳；肖慧捷；丁洁；赵明辉；于峰
来源：中华儿科杂志 2014 年 52卷 3期
