目的 探讨儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患儿的诊治现状和延迟诊断及误诊原因.方法 回顾性分析2014年6月至2017年7月就诊于清华大学第一附属医院心脏中心小儿科11例(男7例)确诊CPVT患儿的病史、体格检查、体表心电图、动态心电图、平板运动试验、超声心动图及致病基因资料.结果10例患儿均有反复情绪激动或运动后晕厥史,余1例患儿表现为情绪激动或运动后心慌、胸闷.首发症状年龄均值8.4(4.0~13.7)岁,延迟诊断时间均值2.4(0.04~5.00)年.2例患儿有晕厥或猝死家族史.9例患儿曾被误诊,4例诊断为复杂心律失常,3例诊断晕厥待查,2例诊断癫痫并接受数年抗癫痫治疗.11例患儿的动态心电图或平板运动试验均呈现典型的双向性或多形性室性心动过速.9例患儿发现CPVT相关的致病或可能的致病基因突变.11例患儿均接受β受体阻滞剂治疗,平均随访0.97年,6例无临床症状,4例偶发晕厥,1例猝死.结论 CPVT好发于青少年,延迟诊断和误诊现象较普遍.多表现反复情绪激动或运动后晕厥,动态心电图及平板运动试验阳性率高,详细的临床病史和平板运动试验有助于改善对CPVT患儿的早期诊断和干预.
作者：戈海延；李小梅；江河；张仪；刘海菊；郑小春；李梅婷
来源：中华儿科杂志 2017 年 55卷 12期
