目的:探讨儿童恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床特点、治疗方案及预后。方法:回顾性分析2015年6月至2021年6月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的18例MRT患儿的临床资料,根据年龄、性别、肿瘤分型、临床分期等因素分组,采用Kaplan‐Meier法计算无进展生存率(PFS)和总生存率(OS),应用Log‐rank检验比较不同组间患儿的生存率差异,用Cox回归模型分析影响预后因素。结果:18例MRT患儿中男5例、女13例,发病年龄30.5(12.0,75.0)月龄,肿瘤直径(80±29)mm,免疫组织化学均不表达整合酶相互作用因子1(INI-1)。肾脏恶性横纹肌样瘤(MRTK)7例、中枢神经系统非典型畸胎样横纹肌样瘤(ATRT)6例、肾外非中枢神经系统横纹肌样瘤(EERT)5例,确诊时12例临床分期为Ⅲ~Ⅳ期,11例有局部或远处转移,4例在治疗中发生转移。首选手术切除,3例术前行穿刺活检,13例完全切除,4例部分切除,1例未能手术。13例参照肾母细胞瘤、髓母细胞瘤及横纹肌肉瘤国内常用方案化疗,5例采用国际通用方案;9例接受放疗,其中MRTK 1例,ATRT和EERT各4例。截至2022年1月,存活7例,死亡11例。3年的PFS、OS分别为(8±8)
作者:殷楚云;王颖超;杜伟闯;刘玉峰
来源:中华儿科杂志 2022 年 60卷 9期