目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)继发肺间质病变(ILD)的临床、实验室及病理特点.方法 收集我院2006-2008年住院的15例pSS-ILD的临床资料,与同期住院的18例pSS无ILD进行比较.其中8例pSS-ILD有随访,观察治疗后胸部高分辨CT(HRCT)的变化情况.结果①pSS-ILD的发病年龄[(57±11)岁]比pSS无ILD[(43±11)岁]晚(P<0.01).6例 pSS-ILD患者首发症状为咳嗽、咯痰、胸闷和(或)活动后气促,出现呼吸道临床表现、心脏受累及肺动脉高压(PAH)较pSS无ILD明显增多(P<0.01).②pSS-ILD血清免疫球蛋白G(IgG)水平[(23±8)g/L]比pSS无ILD[(17±5)g/L]明显增高(P<0.01).③pSS-ILD胸部HRCT常见网格状、条索状、结节状影,8例胸膜受累,蜂窝状改变常见(5例),3例出现PAH.8例患者治疗6个月,4例胸部HRCT吸收好转,2例无明显变化,2例病变进展.④病理常见肺泡壁及肺泡组织局灶性纤维化,肺泡腔内有炎细胞浸润,间质多灶性淋巴细胞浸润,1例患者符合非特异性间质性肺炎(NSIP)改变.结论 pSS-ILD的发病年龄较大,易出现呼吸道临床表现,心脏受累及继发PAH,血清IgG水平高.1/3患者HRCT可见蜂窝状改变,多数患者治疗后病变吸收好转.病理可见NSIP改变.
作者：雷玲；赵铖；米存东；钟小宁
来源：中华风湿病学杂志 2010 年 14卷 5期
