目的 研究系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压患者的临床特点和诊治现状.方法 对仁济医院风湿病科2001-2010年间住院患者进行分析随访.根据首诊心脏彩色多普勒超声估测肺动脉收缩压分为A组[≤70 mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa)]和B组(＞70 mm Hg).用Pearson相关分析研究狼疮活动性与肺动脉高压的关系,以x2检验及Wilcoxon检验不同组别的生存曲线差异.结果 共有155例患者184次入院记录,占同期狼疮住院患者的4.16％.患者主要特点有:雷诺现象(47.3％)、心包积液(41.9％)和抗RNP抗体阳性(55.4％).随访例数为132例,47例(35.6％)患者死亡,A组9例(19.1％),B组38例(80.9％).A组患者肺动脉收缩压与狼疮活动指数呈正相关.单因素分析显示环磷酰胺(P＜0.05)和肺动脉高压靶向治疗药(P＜0.01)与疗效相关.以Logistic回归分析则仅有靶向治疗药与疗效相关(P＜0.01).应用肺高压靶向药物能显著提高重症患者的1年期生存率.结论 本病主要临床特点包括雷诺现象、心包积液和抗RNP抗体阳性.重症患者与狼疮活动性无相关性.肺动脉高压靶向药物疗效确切,环磷酰胺治疗对部分患者有效.重症患者联用环磷酰胺与肺动脉高压靶向药能显著改善预后.
作者：张巍；张春燕；鲍春德
来源：中华风湿病学杂志 2013 年 17卷 1期
