目的 提高对自身免疫病患者中出现可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的认识.方法 描述1例SS患者接受大剂量静脉用免疫球蛋白之后出现RCVS的诊治过程,总结其临床和影像学特点、诊断和鉴别诊断、治疗和预后.结果 43岁女性,SS病史4年,10 d内出现发热,全身表皮剥脱样皮疹.应用大剂量糖皮质激素和静脉免疫球蛋白治疗后皮疹消退,逐渐出现雷击样头痛、发作性双目失明.脑脊液检查压力、细胞学、生化均正常.头颅MRI提示顶枕部大片异常信号,磁共振血管造影提示双侧大脑前动脉、中动脉、后动脉多发串珠样狭窄.积极治疗原发病无效.停用免疫抑制剂及免疫球蛋白并静脉泵入尼莫地平后,头痛症状消失,视力恢复.诊断为RCVS.3个月后随诊复查磁共振血管造影颅内动脉完全恢复正常.结论 RCVS可在有自身免疫病基础的患者中因药物诱发出现,突出特点为雷击样头痛.早期诊治则病情可逆,预后良好.
作者：杨华夏；林伟锋；边赛男；吴庆军；曾跃平；彭斌；赵岩；曾小峰
来源：中华风湿病学杂志 2016 年 20卷 5期
