目的 探讨RA继发巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特点,以减少误诊漏诊.提高对风湿病合并MAS的全面系统的认识.方法 回顾性分析1例RA继发MAS患者的临床资料,并复习相关文献.结果 本例患者为65岁老年男性,既往RA病史14年,以反复对称性多关节肿痛、晨僵14年,加重伴发热2周入院.长期使用各种药物治疗RA效果不佳,间断出现白细胞减少,使用升白细胞药物和激素治疗效果均不佳.后行骨髓穿刺及活体组织检查提示存在噬血细胞吞噬现象而明确诊断.治疗上予大剂量激素+环孢素+人免疫丙种球蛋白后病情明显改善;在PubMed、万方医学网数据库,以RA+MAS为检索模式,共搜索出相关文献12篇,累计患者14例,其中男性8例,女性6例,成年人4例,未成年人10例,RA+MAS病程最短0.5~24个月.病程中均出现发热、典型皮疹、关节炎、肝脏或脾脏肿大、血细胞的减少、转氨酶的升高、TG的升高等一系列症状和实验室检查指标的改变.结论 当RA患者出现血白细胞降低且无法用其他原因解释时,应当严密地进行鉴别诊断,警惕继发MAS的发生.要认识RA炎合并MAS的风险和危害.尽早诊断,及时治疗,以最快最有效的方式挽救患者的生命.
作者：万伟；施冶青；郭孟乔；徐霞；赵东宝
来源：中华风湿病学杂志 2017 年 21卷 9期
