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致残性全硬化性硬斑病(DPM)是一种罕见的严重致残性、儿童期多发的硬斑病,常累及四肢关节,造成真皮、皮下脂肪组织、筋膜、肌肉甚至骨骼硬化、炎症,导致不可逆性关节僵硬、恶病质、皮肤营养性溃疡合并感染等并发症。本病易误诊为SSc,但两者治疗策略和预后完全不同,在DPM炎症活动期甚至需要使用糖皮质激素冲击治疗。现报告1例成人起病患者的诊治经过,以期提高临床对该病的认识。

作者:欧阳志明;梁锦坚;马剑达;郑东辉;戴冽

来源:中华风湿病学杂志 2021 年 25卷 8期

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作者:
欧阳志明;梁锦坚;马剑达;郑东辉;戴冽
来源:
中华风湿病学杂志 2021 年 25卷 8期
标签:
硬皮病,局限性 硬皮病,系统性 临床方案
致残性全硬化性硬斑病(DPM)是一种罕见的严重致残性、儿童期多发的硬斑病,常累及四肢关节,造成真皮、皮下脂肪组织、筋膜、肌肉甚至骨骼硬化、炎症,导致不可逆性关节僵硬、恶病质、皮肤营养性溃疡合并感染等并发症。本病易误诊为SSc,但两者治疗策略和预后完全不同,在DPM炎症活动期甚至需要使用糖皮质激素冲击治疗。现报告1例成人起病患者的诊治经过,以期提高临床对该病的认识。