糖原累积症(glycogen storage disease,GSD)是一组少见的遗传性糖原代谢紊乱疾病,又称糖原沉着症.因为GSD的发生率较低,世界上的研究中心缺乏大量的病例,因而对其远期治疗缺乏丰富的经验及广泛的共识.近年来,随着医疗水平的提高和GSD病人寿命的延长,继发肝腺瘤(hepatocellular adenoma,HCA)的病人越来越多.GSD继发肝腺瘤的发展会产生占位,压迫,出血,甚至癌变等并发症,需要积极的治疗以挽救病人的生命.本文就肝糖原累积症继发肝腺瘤的发病机理及外科治疗作一综述.
作者:龙燕妤;李嘉瑜;赵中辛
来源:中华肝胆外科杂志 2010 年 16卷 7期