目的 比较IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床特征.方法 回顾分析2004年1月至2014年12月北京协和医院住院治疗的72例IgG4-SC患者以及32例PSC患者的临床特征.结果 32例PSC患者中男女各16例.72例IgG4-SC患者中男性61例,女性11例,男女比例为5.5∶1.就诊时两组患者的平均年龄分别为44.9岁(11～77岁)和59.8岁(28～83岁,P＜0.05).PSC和IgG4-SC最常见的临床症状均为腹痛(50.0％比68.1％)和黄疸(78.1％比81.9％).IgG4-SC患者血清IgG4水平显著高于PSC患者(P＜0.05).IgG4-SC患者血清总蛋白水平高于PSC患者,差异具有统计学意义(P＜0.05).IgG4-SC患者超声内镜发现52例(52/57,91.2％)胆管增厚,其检出率明显高于腹部超声(7/61,11.5％)和腹部CT(24/72,33.3％)(P＜0.05).PSC患者随访超过2年的有12例,其中2例保守治疗无效选择肝移植,5例死于肝衰竭及感染,3例病情稳定.随访超过2年的IgG4-SC患者共43例,其中16例复发,复发率为37.2％(16/43),胆管外受累器官较多或胆管受累节段较多患者复发率较高.结论 PSC和IgG4-SC皆属胆汁淤积性肝病.二者临床和影像学表现虽有诸多相似之处,但仍有着各自独特的临床特点.因IgG4-SC患者对激素治疗敏感,故预后良好.因此,PSC与IgG4-SC两者的鉴别十分重要.

作者：王鹏辉；何小东；曹建中；刘卫；张太平；洪涛；曲强

来源：中华肝胆外科杂志 2016 年 22卷 5期