特发性非硬化性门静脉高压(INCPH)是一种罕见的肝内门静脉高压症.其临床表现包括食管静脉曲张、脾功能亢进和腹水等.该病诊断通常是在排除引起门静脉高压的其他原因(如肝硬化以及其他导致门静脉高压的窦前性、窦性、窦后性原因和内脏静脉血栓形成)后做出的.INCPH在西方世界相对少见,对其命名和诊断标准仍然存在争议.INCPH的组织学特征通常表现为肝细胞结节性再生、肝内门脉硬化、门静脉血管数量增加、窦腔扩张、门静脉分流血管形成、窦周纤维化等.对许多疾病临床医生均应考虑INCPH的可能,例如隐源性肝硬化、已知与INCPH相关的疾病、药物滥用,甚至慢性肝功能改变.临床怀疑INCPH时,肝脏组织学检查非常重要.病理学家应该熟悉INCPH的组织学特征,特别是在组织学要求排除肝硬化的情况下.
作者：张宏伟；王孟龙
来源：中华肝胆外科杂志 2018 年 24卷 9期
