目的 研究婴儿胆汁淤积性肝病肝活组织检查的病理及超微病理结构特征,并结合临床资料探讨其在诊断中的意义.方法 对2007-2008年在重庆医科大学儿童医院就诊的36例胆汁淤积型婴儿肝炎综合征患儿进行肝活组织检查并随访,分析其肝组织病理及超微病理特征.结果 36例婴儿胆汁淤积性肝病肝活组织检查的光镜结果显示,肝细胞肿胀、变性、坏死,多核巨细胞形成,胆管增生,纤维组织增生,肝小叶和汇管区炎性细胞浸润为主要病理表现.肝细胞淤胆,假腺腔形成、羽毛状变性和毛细胆管胆栓形成为胆汁淤积的特征.7例影像学检查除外胆道闭锁病例的肝组织呈现典型胆道梗阻征象.电镜下常见核改变、胞质溶解、炎症细胞浸润、胶原纤维增生和溶酶体增多.形态学改变结合临床表现诊断肝糖原累积病2例,尼曼皮克病1例,分类不明脂质沉积病1例.结论 婴儿胆汁淤积性肝病肝组织普通光镜和电镜下存在共同的病理改变,两者相结合增加了遗传代谢性疾病的检出率.部分影像学诊断困难的胆道闭锁患者,其肝组织形态学可提示胆道梗阻.
作者：赵瑞秋；管晓琴；罗子国；许红梅
来源：中华肝脏病杂志 2010 年 18卷 9期
