特发性非硬化性门静脉高压是一组少见的临床综合征，它的特征是没有肝硬化的组织学表现但有门静脉高压的临床表现，并且排除已知的可以引起门静脉高压的肝内外原因。其病因和发病机制尚不明确，但是可以确定与肝内血管病变的发展有关。目前认为可能的致病机制包括：免疫紊乱、慢性感染、毒物或药物损伤、微血栓形成、基因异常等。最常见的临床表现为食管胃底静脉曲张和脾肿大，腹水和肝性脑病则较少见。实验室检查表现为脾功能亢进引起的贫血、血小板减少及白细胞减少，而肝功能正常或轻度异常。此外，有一部分患者处于临床前期，尚未出现门静脉高压的表现，仅仅在肝活组织检查时发现有门静脉血管异常。诊断以排除性诊断为主，肝活组织检查是必不可少的。总体预后较肝硬化患者好，但目前仍以控制胃食管静脉曲张出血、防治血栓形成等对症治疗为主。
作者：张誉；杨永峰
来源：中华肝脏病杂志 2021 年 29卷 1期
