目的探讨肝血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的临床特点。方法回顾性分析2011年浙江大学医学院附属第二医院收治的1例肝 PEComa 患者临床资料。患者已签署知情同意书，符合医学伦理学规定。患者女，25岁，因体检发现肝占位性病变入院。体检及实验室检查基本正常。CT 平扫示肝多个低密度类圆形肿块，边界不清，增强扫描示动脉期肿块明显强化，延迟期呈等或稍低密度。MRI 示肝病灶 T1WI 中等信号，T2WI 稍高信号，增强后动脉期肿块明显强化，延迟期强化消退。临床初步诊断为肝局灶性结节增生。结果经过积极术前准备，于2011年12月8日在气管插管全身麻醉下行肝肿瘤切除术。术后病理学检查示肿瘤由类上皮细胞的多边形细胞组成，不含脂肪细胞或异常血管。免疫组织化学方法检测示肿瘤细胞抗人黑色素瘤特异性抗体（HMB）45、平滑肌肌动蛋白(SMA)表达强阳性和波形蛋白、分化群（CD）34阳性，病理学诊断为肝 PEComa。患者恢复良好，术后1周出院，定期随访至投稿日期未见复发或转移。结论肝 PEComa 是一种极为罕见的病例，临床无特异性表现，确诊依赖于病理学检查。手术切除是治疗肿瘤的可靠手段，预后较好。
作者：詹晨妮；刘达人；施迪科；许元良；曹利平
来源：中华肝脏外科手术学电子杂志 2014 年 5期
