目的 探讨肝血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特征、诊断与治疗方法.方法 回顾性分析2012年4月至2017年10月中国医科大学附属盛京医院收治的11例肝脏PEComa的临床资料,对其临床特点、影像学特征、诊断、治疗、病理学特性及预后进行总结.结果 11例患者年龄35～55岁(平均年龄47岁),3例为男性,8例为女性.2例患者就诊主诉为上腹部疼痛,其余患者无自觉症状.1例患者合并丙型肝炎病毒感染.11例患者术前影像学诊断率仅为9.09％(1/11).患者均接受手术治疗,确诊依赖于术后病理及免疫组织化学结果.免疫组化一抗因病例而异,其中Melan A阳性率达100％(10/10)、黑色素瘤抗体(HMB)45阳性率达90％(9/10)、平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性率达77.8％(7/9),S-100阳性率达33.3％(3/9),Ki-67阳性指数为1％ ～10％.1例患者因术后出血死亡,其余10例患者(随访5～71个月)均未肿瘤转移及复发.结论 肝脏PEComa是一种罕见的能够表达黑色素细胞和肌细胞标志物的间叶性肿瘤,常见于中年女性,无特异性临床表现,术前难以诊断,确认依赖于病理及免疫组化结果.手术及长期密切随访是目前公认的治疗方法.
作者：王国禹；赵闯；侯登峰；杨明威；胡晓儒；刘志昊；卜献民
来源：中华医学杂志 2018 年 98卷 34期
