目的 观察非特异性间质性肺炎(NSIP)病变组织中IgG4的表达情况,探讨IgG4相关非特异性间质性肺炎的临床病理特点.方法 回顾性分析2002年11月至2010年10月北京协和医院具有完整临床资料的32例NSIP患者,均经开胸肺活检.所有标本经4％中性甲醛固定,石蜡包埋和免疫组织化学染色,从中筛选出符合IgG4相关性疾病病理诊断的病例共4例,并对其临床病理资料进行回顾性分析,包括一般资料、实验室检查和病理组织学检查等.结果 4例患者中男1例、女3例,年龄44 ～ 56岁；患者主要因干咳、气短就诊；1例自身免疫性抗体阳性,无类风湿因子(RF)阳性病例.病理组织学检查示4例病变均呈弥漫性分布,保留肺组织结构；肺间质内可见较多浆细胞、淋巴细胞浸润,肺泡间隔内有不同程度的纤维组织增生,肺间质内可见嗜酸粒细胞浸润＞5个/高倍视野,2例可见含有生发中心的淋巴滤泡形成,1例出现阻塞性动脉炎.4例IgG4阳性浆细胞数目均数分别为42、22、11和33个/高倍视野,IgG4与IgG阳性浆细胞数目比值(IgG4/IgG)分别为70％、71％、57％和43％.结论 少许NSIP样病理组织学改变为IgG4相关性间质性肺疾病,IgG4相关NSIP在病理形态上主要表现为间质内较多淋巴细胞、浆细胞及散在嗜酸粒细胞浸润,伴间质内不同程度纤维化,淋巴细胞聚集伴有淋巴滤泡形成,偶
作者：张卉；施举红；冯瑞娥；田欣伦；徐作军；许文兵；刘鸿瑞；刘彤华
来源：中华结核和呼吸杂志 2012 年 35卷 10期
