目的 总结白塞病合并肺血管疾病(PVD)患者的临床特点和诊治策略.方法 回顾性总结同济大学附属上海市肺科医院2009年1月至2016年6月7例白塞病合并PVD住院患者的临床资料,其中男6例,女1例,年龄20 ～ 69岁,平均发病年龄(37 ±20)岁.分析本组患者的血流动力学、肺部影像学特点、治疗及预后.结果 白塞病合并PVD患者临床主要表现为肺动脉高压(4/7)、肺栓塞(3/7)和肺动脉瘤(3/7).肺动脉造影主要表现为肺动脉狭窄闭塞性病变或瘤样扩张性病变,部分可伴有瘤内血栓形成.7例患者均接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,1例肺动脉高压患者接受靶向药物治疗,2例肺栓塞患者接受抗凝治疗.7例患者平均随访时间为(83±40)个月,均存活.结论 白塞病可罕见累及肺血管系统,以肺动脉高压、肺栓塞和(或)肺血管瘤为主要表现.及时合理加强免疫抑制治疗,可能有助于改善患者的预后.
作者：王岚；姜蓉；赵勤华；何晶；宫素岗；周玮；袁平；张锐；黎金玲；史景云；刘锦铭
来源：中华结核和呼吸杂志 2017 年 40卷 5期
