随着对自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases,AUID)认识的不断加深,极大程度地改变了此类疾病的治疗策略.研究发现白细胞介素1(interleukin-1,IL-1)在AUID的发病中起到了重要作用.但仍有相当部分AUID患者未发现可证实的基因突变,应用现有针对IL-1的生物制剂治疗也无效,提示另有未知的基因突变和炎症信号传导通路.新的AUID确定致病基因突变扩大了对AUID的认识,其中干扰素介导的AUID(或称干扰素病)最为引人瞩目.干扰素介导的AUID包括几种复杂的临床综合征,由于基因突变导致Ⅰ型干扰素慢性持续产生,其器官受累表现与IL-1介导的AUID不同,可出现颅内钙化、肌炎和间质性肺病,并且常伴自身抗体.干扰素在这组自身炎症临床表型中发挥了炎性介质的作用.对干扰素介导的AUID的研究有利于揭示自身炎症、自身免疫和免疫缺陷三者之间错综复杂的相互联系,提高对AUID的诊治水平.
作者：沈敏
来源：中华临床免疫和变态反应杂志 2015 年 9卷 4期
