原发性干燥综合征(pSS)是一种主要累及外分泌腺的自身免疫性疾病,常常导致患者黏膜干燥,进而引起相关临床症状或并发症.随着pSS流行病学、病理生理学和组织病理学研究的逐渐深入,pSS患者周围神经系统(PNS-SS)受累的研究较多,而中枢神经系统(CNS)表现由于缺乏明确的定义而争议较大.近年来pSS患者中枢神经系统损害(CNS-SS)逐渐受到关注,由于CNS-SS的发病机制复杂、临床表现多样而容易引起误诊误治.本文就近年来关于CNS-SS的病理机制、临床表现、诊断和鉴别诊断及其治疗方法研究进展进行综述,以期为今后临床工作提供参考.
作者：刘美路；张风肖；林玮
来源：中华临床免疫和变态反应杂志 2018 年 12卷 2期
