研究背景评估了在美国免疫缺陷网络(USIDNET)注册的原发性免疫缺陷病(PIDDs)患者的总体和器官特异性肿瘤发病率,并与监测、 流行病学和最终结果项目(SEER)数据库中经年龄校正的人群的肿瘤发病率进行比较.目的 假设PIDD患者由于免疫功能受损,肿瘤发病率会增加.方法 将2003年至2015年在USIDNET注册中心注册的PIDD(n=3658)患者的总体和器官特异性肿瘤发病率进行评估,并与SEER数据库中经年龄校正的人群发病率进行比较.结果 与年龄相匹配的SEER人群相比,观察到PIDD患者罹患肿瘤的相对危险率为1.42倍(P<0.001).PIDD的男性患癌症的风险是年龄校正的男性人群的1.91倍(P<0.001),而PIDD女性患者的总体肿瘤发病率与经年龄校正的女性人群相比并无差异.对SEER数据库中最常见的4个恶性肿瘤——肺癌、 结肠癌、 乳腺癌和前列腺癌的发病率进行分析,PIDD患者中这些肿瘤的发病没有显著增加.男性和女性PIDD患者的淋巴瘤发病率均显著增加(男性10倍,P<0.001;女性8.34倍,P<0.001).结论 PIDD患者的肿瘤发病率较高.在特定的PIDD人群中淋巴瘤发病率的增高是导致总体肿瘤发病率提高的主要原因,而常见的实体肿瘤的风险没有增加.这些数据表明免疫系统在预防特定肿瘤方面有一定的作用.

作者：Paul C.Mayor；Kevin H.Eng；Kelly L.Singel；Scott I.Abrams；Kunle Odunsi；Kirsten B.Moysich；Ramsay Fuleihan；Elizabeth Garabedian；Patricia Lugar；Hans D.Ochs；Francisco A.Bonilla；Rebecca H.Buckley；Kathleen E.Sullivan；Zuhair K.Ballas；Charlotte Cunningham-Rundles；Brahm H.Segal；白炜

来源：中华临床免疫和变态反应杂志 2018 年 12卷 2期