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血栓性微血管病(TMA)是一种多器官受累的临床急症,其特点为微血管病性溶血性贫血及血小板减少.有少数系统性红斑狼疮(SLE)患者可并发TMA,其病因多种多样,包括继发血栓性血小板减少性紫癜、 继发补体介导的TMA、 药物诱导的TMA、 病毒感染导致的TMA等.此外,SLE患者可继发抗磷脂抗体综合征,可并发系统性硬化症以及恶性高血压等疾病,这些疾病也可通过各自独特的病理生理机制导致TMA.SLE并发TMA患者病情危重,预后极差,不同病因治疗原则亦不相同,迅速识别病因并积极治疗非常重要.

作者:杨杏林;张上珠;徐东;曾小峰

来源:中华临床免疫和变态反应杂志 2018 年 12卷 5期

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杨杏林;张上珠;徐东;曾小峰
来源:
中华临床免疫和变态反应杂志 2018 年 12卷 5期
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血栓性微血管病 系统性红斑狼疮 微血管病性溶血性贫血 血小板减少
血栓性微血管病(TMA)是一种多器官受累的临床急症,其特点为微血管病性溶血性贫血及血小板减少.有少数系统性红斑狼疮(SLE)患者可并发TMA,其病因多种多样,包括继发血栓性血小板减少性紫癜、 继发补体介导的TMA、 药物诱导的TMA、 病毒感染导致的TMA等.此外,SLE患者可继发抗磷脂抗体综合征,可并发系统性硬化症以及恶性高血压等疾病,这些疾病也可通过各自独特的病理生理机制导致TMA.SLE并发TMA患者病情危重,预后极差,不同病因治疗原则亦不相同,迅速识别病因并积极治疗非常重要.