目的 分析特纳综合征(Turner's syndrome,TS)并发自身免疫病(autoimmune disease,AD)患者的临床特点.方法 收集北京协和医院2013年1月至2019年1月住院的TS并发AD患者的临床资料,回顾性分析及总结临床表现、实验室检查、诊治及转归并复习相关文献.结果2013年1月至2019年1月在北京协和医院住院的TS患者共36例,并发AD共8例,占22.2%.其中并发强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)2例(5.6%),并发炎性肠病(inflammatory bowel dis-ease,IBD)2例(5.6%),并发自身免疫性甲状腺炎(chronic lymphocytic thyroiditis,CLT)6例(16.7%).中位就诊年龄21.5(14.25,26.5)岁,确诊TS年龄12.5(10.25,19.25)岁;平均病程8.5(3.25,16)年.并发AS患者主要表现为下腰痛及脊柱畸形,并发IBD患者主要表现为腹痛伴发热,并发CLT患者无特异性症状.经积极治疗后AD均好转.结论 TS 患者并发 AD 风险增高,最常见的是CLT、IBD、AS等. 由于多数AD起病隐匿, 其在TS人群中的患病率可能被低估. 建议TS患者定期筛查甲状腺自身抗体, 出现腹痛等症状时需完善肠镜检查, 出现下腰痛等表现时及时完善关节影像学检查, 减少TS并发AD漏诊率.
作者:孙颖昊;焦洋;阳洪波;黄晓明;曾学军
来源:中华临床免疫和变态反应杂志 2020 年 14卷 1期