目的 分析抗信号识别颗粒抗体阳性的肌病的临床与病理特点.方法 回顾性分析1例抗信号识别颗粒抗体阳性的肌病患者的临床资料,并对此病相关文献进行复习.结果 患者主要表现为近端肢体无力,早期出现吞咽困难;血清肌酶显著升高;病理检查示肌纤维内可见坏死和较多再生肌纤维,肌束衣肌内衣未见明显炎细胞浸润;单用糖皮质激素效果欠佳,需合用免疫抑制剂.结论 抗信号识别颗粒抗体阳性的肌病是一种以严重的对称性进行性近端肌无力、吞咽困难及血清肌酶显著升高为主要临床表现的免疫介导坏死性肌病,病理改变以肌纤维坏死和再生为主,无或较少炎症细胞浸润.糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可获得较好疗效.
作者：邸丽；笪宇威；王敏；卢岩；张新卿；贾建平
来源：中华临床医师杂志（电子版） 2012 年 6卷 23期
