2016年修订的世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤和急性白血病的分类将原发性骨髓纤维化(PMF)分为2个阶段:原发性骨髓纤维化早前期(Pre-PMF)和原发性骨髓纤维化明显期(Overt PMF).血小板增多是Pre-PMF患者较常见的表现,起病时与原发性血小板增多症(ET)十分相似,但Pre-PMF和ET在存活率、白血病进展率和明显骨髓纤维化进展率方面均不同,因此对二者的鉴别至关重要.Pre-PMF的诊断主要是根据骨髓活检的组织病理学特征、纤维化等级以及临床参数(白细胞增多症、贫血、乳酸脱氢酶升高和脾肿大).本文总结了Pre-PMF诊断的最新进展,并比较了其与ET的临床特点、骨髓形态学改变、分子遗传学特征及预后.
作者：顾萌萌；赵艳红
来源：中华老年多器官疾病杂志 2019 年 18卷 3期
