目的 探讨von Hippel-Lindau(VHL)综合征的外科治疗方法.方法 VHL综合征患者4例.例1,男,56岁.主诉乏力、心悸2 d.空腹血糖2.37 mmol/L.CT检查示左肾上、下极3个肿块,直径分别为8.0、7.0、4.0 cm.10年前行脑血管母细胞瘤切除术.例2,女,57岁.主诉左腰痛不适1个月.CT检查示左肾上腺、左肾、胰体肿物,直径分别为2.7、4.5、2.1 cm.例3,女,39岁.查体发现左肾上腺占位1个月.CT检查示左肾上腺3.0 cm×4.0 cm实性占位,增强后肿块明显强化.既往有小脑、脊髓血管母细胞瘤及双侧肾癌手术史.例4,女,41岁.B超发现双肾肿瘤1个月入院.CT检查示左肾、左肾上腺、右肾、胰腺肿物,直径分别为4.0、3.0、1.5、2.0 cm.1个月前行y刀治疗多发脑部肿瘤.结果 4例均手术治疗.例1行左肾根治性切除术,病理报告肾血管周细胞瘤,随访6个月右肾未见异常.例2行左肾、左肾上腺、胰体尾及脾切除,病理报告肾透明细胞癌、胰岛细胞瘤、肾上腺囊肿,随访3个月MRI检查发现脊髓肿瘤.例3行左肾上腺肿瘤摘除术,病理报告嗜铬细胞瘤,随访2年未见肿瘤复发.例4行左肾、左肾上腺切除,病理报告肾透明细胞癌、肾上腺嗜铬细胞瘤,3周后剜除右肾肿瘤,病理报告透明细胞癌,随访1年肿瘤未复发.结论 VHL可并发多器官肿瘤,较大中枢神经系统肿瘤可手术切除,多发较小的实
作者：李刚；张翠莲；迟玉友；刘少青；尹洪山
来源：中华泌尿外科杂志 2008 年 29卷 10期
