目的 提高对von Hippel-Lindan(VHL)综合征的认识,探讨其诊治方法.方法 患者,女,40岁.头晕、下肢麻木、行走易向右侧跌倒,CT检查见小脑肿瘤,高位颈髓病变,于1997年入院.9年中以小脑、脊髓血管母细胞瘤,胰腺囊肿、双侧肾脏肿瘤、右侧肾上腺嗜铬细胞瘤等疾病诊治.对该患者进行家系调查,连续随访.结果 依肿瘤发生部位,先后行单纯肿瘤切除术,手术效果良好,未见局部复发.家系调查仅见先证者之子(17岁)为双肾多发小囊肿患者.结论 手术切除是治疗VHL综合征肿瘤的有效方法,应重视对VHL综合征患者的家系调查,以积累更多的临床资料.
作者：燕东亮；周岩；胡恩平；刘晟；张海涛；蔡海荣
来源：中华泌尿外科杂志 2007 年 28卷 5期
