目的 总结Von Hippel-Lindau syndrome(VHL 综合征)累及肾脏、胰腺及肾上腺的CT表现,以提高对本病的认识.方法 收集临床符合VHL 综合征诊断标准且有腹部受累的病例9 例,回顾性分析其临床、病理资料及多层螺旋CT(MSCT)表现.9 例全部行MSCT 平扫及增强检查.结果 9 例均有双肾多发病变,分为3 种类型:单纯性囊肿、囊实性肿块和实性肿块,其中6例3 种类型病灶混合存在,3 例仅有双肾多发单纯性囊肿.3 例行肾肿块切除,术后病理为透明细胞癌.7 例胰腺可见多发囊肿,其中4 例囊壁见钙化,1 例合并胰岛细胞瘤.3 例肾上腺可见嗜铬细胞瘤,2 例为双侧.5 例具有家族遗传史.结论 VHL 综合征可累及腹部多个器官,表现复杂多样,熟悉掌握其MSCT 表现有利于疾病的早期、全面诊断.
作者：陈美容；蔡华崧；董帜；罗宴吉；冯仕庭
来源：中华腔镜泌尿外科杂志（电子版） 2013 年 7卷 4期
