目的 探讨肾集合管癌(CDC)的临床病理学特点、诊断方法、鉴别诊断及预后.方法 回顾性的分析2015年1月至2017年11月收治的3例肾CDC患者的临床资料.3例均为男性.年龄42 ～ 73岁,平均57.5岁.病变位于右肾2例,左肾1例.主要临床表现为血尿、腹部肿块及腰腹部疼痛.实验室检查无异常.CT检查示肿瘤直径3.1～5.1 cm,平均3.9 cm.肿瘤位于肾髓质及肾盂内,呈等低密度或囊实性密度影,肿块向肾外延伸,边界不清,增强后呈不均匀强化.3例均行根治性肾切除术.结果 术后病理检查:肿瘤切面灰白色,质硬,呈浸润性生长;镜下见肿瘤具有小管及小管乳头状结构,间质纤维化,部分伴有肉瘤样分化.免疫组化染色检查Vimentin、CK-L、CKpan、P504S弥漫表达阳性,PAX-2、CK7、EMA表达不同程度的阳性,RCC、KSP、CD10、CD117、MOC-31、TFE3均表达阴性.3例均获得随访,随访时间1～15个月,平均6个月.1例因术后出现全身广泛转移行化疗,化疗方案为氟尿嘧啶1 500 mg,静脉滴注10～ 12 h,每天1次,5d为1个周期,每月1次,共化疗4个周期,化疗后复查肿瘤标志物,癌胚抗原8 ng/ml,糖类抗原19-9 40 kU/L,同时出现腹水,腹水检查见癌细胞.1例因肿瘤转移和复发于术后7个月死亡.1例术后未行其他治疗,无瘤生存.结论 肾CDC是非常罕见的肾恶性上皮肿瘤,临床症状明显,侵
作者：冯润林；叶春伟；易晓佳；王燕
来源：中华泌尿外科杂志 2018 年 39卷 11期
