肾上腺残余肿瘤(ART)是一种并发于先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的良性肿瘤,可发生于任何年龄阶段,尤其是进入青春期和成年之后.男性多发生在睾丸,被称为睾丸肾上腺残余肿瘤(TART),女性可发生在卵巢和卵巢旁组织,被称为卵巢肾上腺残余肿瘤(OART).ART是导致成年CAH患者生育功能障碍的主要原因之一,为避免造成不可逆的性腺功能损害,早期预防及诊治是关键.既往对儿童TART报道较多,而成人TART和OART临床资料较少.本文结合目前最新的基础及临床证据,对CAH合并ART的流行病学,肿瘤细胞来源和发病机制,临床诊疗、防治和预后问题作一综述.旨在通过对CAH合并ART的深入理解,更好地指导临床工作.
作者：谢伶俐；张清；夏文芳
来源：中华内分泌代谢杂志 2019 年 35卷 9期
