目的 探索再生障碍性贫血(AA)免疫抑制治疗(IST)后阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆变化情况及其临床意义.方法 将2008年1月至2012年2月收治的186例AA患者纳入本研究,其中55例重型AA(SAA)予抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素A(CsA)治疗,131例非重型AA(NSAA)予CsA治疗.治疗前所有患者进行PNH克隆筛查,治疗后进行随访.中位随访时间22(18 ~76)个月.结果 SAA组10例(18.9%)患者出现PNH克隆,NSAA组9例(7.4%)出现PNH克隆,前者出现PNH克隆比例高于后者(t=5.041,P=0.025),治疗后SAA组在6、12、18、>24个月时PNH克隆规模大于NSAA组(13.38%比5.67%、14.88%比5.31%、20.00%比5.47%、18.85%比9.08%,P值均<0.05).PNH克隆对2种IST方案疗效影响的差异无统计学意义.结论 AA患者予ATG联合CsA或CsA治疗后,均可出现PNH克隆,SAA患者ATG治疗后更明显.IST前后伴PNH克隆不影响IST疗效.
作者:孙莺心;朱明清;何广胜;王秀丽;方宝枝;路丛;刘真真;吴倩;杨永
来源:中华内科杂志 2013 年 52卷 7期