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原发性膜性肾病是成人肾病综合征最常见的病理类型。近年的机制研究发现,该病是一种自身免疫性肾病,主要的靶抗原是磷脂酶A 2受体(PLA 2R),表达在肾小球足细胞膜上,与自身抗体结合,形成上皮下免疫复合物,刺激基底膜增厚和足细胞足突融合,破坏肾小球滤过屏障,出现蛋白尿。近年来,我国膜性肾病的患病率显著升高。控制混杂因素的影响后发现,长期暴露在高浓度PM2.5环境中会增加患膜性肾病的风险。在遗传易感性方面,人类白细胞抗原(HLA)-DRB1*1501是罹患膜性肾病的风险基因型,该基因编码的HLA分子更易于递呈PLA 2R的抗原表位。在遗传、环境和其他因素的共同作用下,机体发生针对PLA 2R的自身免疫紊乱,导致膜性肾病的发生。对发病机制的深入研究,将为开发新的特异性治疗提供线索。

作者:崔昭;张潇丹;赵明辉

来源:中华内科杂志 2020 年 59卷 2期

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作者:
崔昭;张潇丹;赵明辉
来源:
中华内科杂志 2020 年 59卷 2期
标签:
肾小球肾炎,膜性 磷脂酶A 2受体 PM2.5 HLA基因型 自身免疫
原发性膜性肾病是成人肾病综合征最常见的病理类型。近年的机制研究发现,该病是一种自身免疫性肾病,主要的靶抗原是磷脂酶A 2受体(PLA 2R),表达在肾小球足细胞膜上,与自身抗体结合,形成上皮下免疫复合物,刺激基底膜增厚和足细胞足突融合,破坏肾小球滤过屏障,出现蛋白尿。近年来,我国膜性肾病的患病率显著升高。控制混杂因素的影响后发现,长期暴露在高浓度PM2.5环境中会增加患膜性肾病的风险。在遗传易感性方面,人类白细胞抗原(HLA)-DRB1*1501是罹患膜性肾病的风险基因型,该基因编码的HLA分子更易于递呈PLA 2R的抗原表位。在遗传、环境和其他因素的共同作用下,机体发生针对PLA 2R的自身免疫紊乱,导致膜性肾病的发生。对发病机制的深入研究,将为开发新的特异性治疗提供线索。