先天性静脉畸形骨肥大综合征为一种复杂且罕见的先天性肢体发育畸形性疾病,该疾病以其血管畸形、骨肥大和软组织增生三联征为主要表现.本文通过其发病机理和临床表现,分析病例内容,探讨该疾病的ICD-10编码.按照国际疾病的分类和查找方法,甄选和变通主导词进行查询.分别以综合征、异常、畸形为主导词进行编码的查找,未获得准确编码;以音译词克利佩尔-特脑纳-韦伯综合征为主导词,得到其编码Q87.2,核对卷一,确认编码.通过对疾病编码的讨论分析,总结了罕见疾病的编码思路.编码人员除了坚持学习和巩固编码原则外,还应深入研究疾病诊断的内涵,通过查阅文献寻找切实依据,并与临床医师互相交流,才能编码科学、准确.
作者：崔芳；郝惠娟；蔡云飞
来源：中国病案 2014 年 15卷 10期
