患者女,38岁.6年前双侧大阴唇出现红斑、丘疹,偶痒,逐渐融合成斑块,表面糜烂、破溃,渐延及会阴、肛周.半年前右下颌出现直径约为1.5 cm皮下结节,表面皮肤正常,质硬,有酸胀感,渐增大,4个月前左颏部出现直径约0.5 cm皮下硬结.自觉眼干、口干20年余.实验室检查血ANA 1∶320颗粒型,SSA抗体阳性.唇腺病理活检:小唾液腺组织内灶性淋巴细胞浸润.右下颌肿块穿刺,见肿瘤细胞.右大阴唇皮损病理活检:真皮内致密组织细胞样细胞浸润,形态不规则,胞质丰富淡染或嗜酸性,少数核分裂;免疫组化S100及CD1a阳性.结合临床表现、实验室检查及组织病理检查,诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增多症伴发干燥综合征.经环磷酰胺、长春新碱、糖皮质激素联合依托泊苷化疗后病情好转.
作者：林尽染；陈明华；陈波斌；黄琼；徐金华
来源：中华皮肤科杂志 2008 年 41卷 12期
