目的 分析6例致残性全硬化性硬斑病的临床及病理学特点.方法 回顾分析2007-2017年中国医学科学院皮肤病医院病理科经临床及组织病理学确诊的6例致残性全硬化性硬斑病患者的临床、病理表现及随访情况.结果 6例患者中男4例,女2例;发病年龄3～10岁,平均6.5岁;发病至确诊时间2～10年,平均6.2年.病变部位均出现皮肤萎缩、变薄、紧绷,肢体变细,合并肌肉萎缩,表面可见深部粗大静脉显露;4例出现临近关节的挛缩、畸形及功能障碍;2例出现下肢明显短缩.外周血检查均未见嗜酸性粒细胞升高及高γ免疫球蛋白血症.影像学检查:骨皮质光整,骨小梁清晰,未见骨质异常.下肢挛缩皮损组织病理:表皮萎缩变薄,基底层色素增加,真皮中下部、皮下脂肪区域及深部组织胶原纤维明显增生、粗大、硬化,部分均质化改变.结论 致残性全硬化性硬斑病常无内脏受累,但往往出现四肢深在性受累,病理上主要表现为真皮及皮下组织胶原纤维明显增生、硬化.
作者：张韡；陈浩；徐秀莲；姜祎群；曾学思；孙建方
来源：中华皮肤科杂志 2018 年 51卷 8期
