目的 探讨巨大胆总管囊肿伴胆道发育不良症患儿的诊断和手术难点.方法 回顾性分析胆道扩张症患儿278例,其中3例伴有肝外巨大囊肿的胆道发育不良症患儿.本组患儿术中都进行胆道造影检查,了解肝内、外胆管通畅情况以及肝内胆管扩张情况；术中行肝脏活检,行囊肿切除术,术中放置肝总管支架管,并行肝总管-空肠Roux-en-Y吻合手术. 结果 3例患儿手术年龄在1～2个月之间,术中造影显示囊肿较巨大,左、右肝管发育较细且与肝内相通,有黄色胆汁流出.切开囊肿时有1例损伤肝总管,行肝总管修补手术,并行肝总管部位囊肿成型术,再行肝门-空肠吻合术.3例患儿术后无吻合口狭窄和结石形成；肝活检病理证实有通畅胆管,但胆管数量减少,未见类似胆道闭锁的胆管增生以及胆栓形成.术后随访1～5年,未见黄疸发生,超声显示无肝内胆管扩张.结论 术中胆道造影检查非常必要,如遇囊肿巨大,左、右肝管较细,切开囊肿时应小心,切口位置选择在胆囊管水平以下,勿损伤肝管,造成吻合困难,吻合时放置支架管对于早期胆汁引流意义重大.
作者：罗喜荣；詹江华；胡晓丽；宫济春
来源：中华普通外科杂志 2013 年 28卷 8期
