目的 探讨IgG4相关性胆胰疾病呈局限性胰腺或胆管病变时与胰腺癌、胆管癌的鉴别要点及治疗方法.方法 回顾性分析以黄疸、腹痛为主要症状就诊,并最终明确诊断的IgG4相关胰胆管疾病18例患者临床资料,其中Ⅰ型自身免疫性胰腺炎(Ⅰ-AIP)7例,IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)4例,Ⅰ-AIP合并IgG4-SC 7例.结果 (1)影像学:I-AIP表现为胰头局灶肿块,增强扫描表现为相对乏血供肿块,延迟像呈较均匀强化,强化幅度超过正常胰腺;IgG4-SC受累胆管壁呈对称性环周狭窄和(或)腔内软组织团块,胆管狭窄区与非狭窄区域均可见胆管壁增厚,增厚胆管壁及腔内软组织团块增强扫描可见强化.(2)血清学:血清IgG4为59.3 ～1 120.0 mg/dl,中位值392.0(218.0,594.0)mg/dl;CA19-9为12.2 ～ 230.8 U/m1.(3)组织病理学:主要表现为大片状浆细胞和淋巴细胞浸润及纤维化,部分免疫组织化学染色示IgG4阳性细胞＞10个/高倍视野,可见席纹状纤维化,个别可同时伴闭塞性静脉炎.(4)器官受累:合并其他器官病变者6例,其中肾损害、腹膜后纤维化2例,大网膜及肠系膜炎性结节各1例,颌下腺肿大2例,垂体炎1例.(5)对激素治疗的反应:6例手术患者中,2例病变手术后未予激素治疗,余4例患者病变未清除或伴其他脏器损害给予激素治疗;12例非手术患者中,2例患者自动出院,使
作者：李新宇；朱继业；黄磊；冷希圣
来源：中华普通外科杂志 2017 年 32卷 2期
