目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumours,PEComa)的临床病理特征及诊断.方法 回顾分析9例肝脏PEComa的临床资料、病理及免疫组化表型特点.结果 9例肝脏PEComa,平均年龄39岁,男女比例为1∶8.3例有腹痛或腹部不适,其余无明显症状.大体主要表现为境界清楚的实性肿物,肿瘤最大径l ～9 cm,平均3.6 cm.肿瘤主要由上皮样多角形细胞构成,核圆形,可见小核仁,胞质丰富,部分肿瘤以梭形细胞为主,可见脂肪及厚壁血管.免疫组化染色肿瘤细胞HMB45、MelanA、SMA弥漫阳性(8/8、7/7、4/4),S-100部分呈散在或弥漫染色(4/8),9例hepatocyte全部阴性(0/9),Ki-67指数＜10％(9/9).术后随访3个月～6年,患者均存活,未见复发.结论 肝脏PEComa是一种好发于中青年女性的肿瘤,具有较典型的组织学结构及免疫组化表型,结合临床及病理特征,联合应用免疫组化标记可对其做出明确诊断.主要采用手术切除,预后较好.
作者：马英腾；沈丹华
来源：中华普通外科杂志 2017 年 32卷 12期
