目的 探讨特发性门静脉高压症(IPH)的临床特点,以提高临床医生对此病的认识,减少误诊、漏诊.方法 对2008年12月至2014年12月我院收住院、经病理诊断为IPH患者共10例,其中男、女患者各5例,平均年龄(38.6±16.1)岁,对其临床及病理资料进行回顾性分析.结果 脾大10例,食管胃底静脉曲张10例,上消化道出血3例,血小板减少9例,贫血6例;肝功能正常7例,轻度异常3例;6例超声和/或CT检查提示肝硬化(10例行超声、7例CT检查),全部病例的肝组织病理学检查(4例手术治疗、6例为明确病因行穿刺检查)结果为肝小叶结构存在,无假小叶形成,均有不同程度汇管区和门静脉纤维化;8例因门脉高压的并发症及影像学检查提示肝硬化曾被误诊为肝硬化,误诊时间1个月～15年,为明确肝硬化病因及治疗经病理学检查而最终确诊.结论 IPH患者与肝硬化所致的门脉高压症表现相似,而肝组织病理学检查可除外肝硬化,并有汇管区及其周围纤维化和肝内终末门脉分支闭塞,有助于诊断.
作者：张亦瑾；高学松；段雪飞
来源：中华全科医师杂志 2015 年 14卷 8期
