我国肾脏淀粉样变患者最常见的类型是免疫球蛋白轻链（ AL）型淀粉样变，占绝大多数。未经治疗的AL型肾淀粉样变患者预后很差，中位生存时间只有6~12个月。近年来，随着早期诊断及治疗的进展，AL型肾淀粉样变患者的预后有明显改善。AL肾淀粉样变的治疗经历了三个重要的阶段。最初的标准化疗方案是美法仑联合强的松，但疗效不尽人意；大剂量美法仑联合自体干细胞移植治疗，使得治疗组患者的生存时间明显延长，但是仅有不到四分之一的患者适合该疗法；近年来美法仑联合地塞米松同样可使治疗组患者生存期明显延长，被列为治疗AL型肾淀粉样变的一线方案。另外，硼替佐米、沙利度胺等一些新型制剂的应用，也为AL型肾淀粉样变的治疗提供了更多的选择。
作者：章友康；姚英
来源：中华肾病研究电子杂志 2014 年 2期
