目的研究僵人综合征(stiff-person syndrome, SPS;stiff-man syndrome)及僵人叠加综合征(stiff-person plus syndrome, SPPS)的临床特点并观察静脉注射大剂量丙种球蛋白(IVIg)的近期治疗效果.方法回顾性分析1996-2005年我院6例SPS及SPPS的临床特点及4例IVIg(0.4 g/kg×5 d)治疗前后进行自身对照.结果 5例女性(46±8)岁发病;1例新生儿(出生10 d)发病,为我们所知目前发病最早的SPS,均缓慢起病,逐渐加重或波动性肌肉痉挛,颈肌、表情肌、咀嚼肌、咽部及呼吸肌多受累.眼肌受累3例,1例合并Chaddock征及Babinski征(+).合并卵巢癌1例,糖尿病Ⅰ型1例.IVIg治疗难治性SPS 4例,观察4～8个月,有较好疗效.结论 (1)6例患者均为女性,1例病程22年的新生儿发病者,结合其他报道提示婴幼儿期发病者可能偏良性过程;(2)SPS作为一种自身免疫性疾病可在发现恶性肿瘤(如卵巢癌)数年前发病,此现象应引起高度重视;(3)IVIg治疗SPS近期疗效确实.
作者：郭秀海；王玉平；贾建平；张雁华；李宁；李存江；董会卿；吴卫平
来源：中华神经科杂志 2006 年 39卷 4期
