目的 探讨伴钙化与囊变的脑白质病(LCC)的临床、影像学表现以及相关病理学特点,以进一步增强对该病的认识和诊断能力.方法 2例患者均行CT和(或)MRI平扫,例2另加MRI增强扫描.2例均行实验室血清生化及钙、磷和甲状旁腺素等检查,例2行腰椎穿刺及脑脊液检查;均经手术切除相关囊性病灶并行组织病理学检查.结果 CT平扫2例均见脑内广泛钙化并伴囊性灶(例1位于右额叶、右尾状核旁;例2位于左顶叶、左丘脑).MRI增强扫描囊性灶边缘示轻度环状强化.组织病理学示囊壁小血管变形呈血管瘤样改变,伴玻璃样变性、钙化及含铁血黄素沉积;周围脑组织血管见纤维素样坏死伴腔内血栓形成,呈小动脉炎改变;脑组织部分变性伴胶质增生、Rosenthal纤维形成及出血.实验室生化检查各指标均正常.例2腰穿示颅内压增高(350 mm H_2O,1 mm H_2O=0.0098 kPa).结论 LCC的首发年龄及症状各异,其影像学上的钙化形态及分布不对称.脱髓鞘及血管源性水肿可能共同参与了脑白质异常信号的改变.
作者：刘学军；刘红光；王建红；李滢；刘松；隋庆兰；徐文坚
来源：中华神经科杂志 2009 年 42卷 10期
