目的 提高对中枢神经系统原发组织细胞肉瘤(HS)的临床表现、组织病理学特征、诊断与治疗方法的认识.方法 报道1例颅内多发HS患者的临床表现、辅助检查及诊治过程.结果 患者女性,55岁,急性起病,主要表现为行走不稳及记忆力减退.头颅MRI示脑实质深部多发边界清楚的肿块,增强后明显强化.予肿瘤活体组织检查术,显微镜下见肿瘤细胞核多形性,胞质丰富,呈嗜伊红或透明,背景空泡样,部分肿瘤细胞核仁明显.免疫组织化学染色示Vimentin、CD68、CD163、S-100、CD45、Ki67均阳性,雌激素受体、孕激素受体、上皮细胞膜抗原、P63、平滑肌肌动蛋白、细胞角蛋白(CK)18、CK5/6、CD20、CD79a、CD3、抗黑素瘤特异性单抗、胶质纤维酸性蛋白、抗黑色素A均阴性.虽经积极放疗,患者仍于放疗2个月后死亡.结论 对于颅内多发及单发不明原因肿块,需考虑HS可能,需尽早行病理活体组织检查,以期早期诊断并治疗.目前尚无有效治疗手段,总体预后不佳.
作者：王静；李天瑯；刘强；陈怀红
来源：中华神经科杂志 2012 年 10期
