目的 探讨副肿瘤性神经综合征(PNS)的临床特征.方法 采用国际统一PNS的Graus诊断标准,回顾性分析2008年1月至2012年12月北京协和医院神经内科收治的60例PNS患者的临床特征.结果 60例PNS患者出现11种常见的副肿瘤临床综合征,其中29/60例(48.3％)表现为经典临床综合征,最常见的为边缘叶脑炎(11/60,18.3％),其次为亚急性小脑变性(10/60,16.7％);27/60例(45.0％)表现为非经典临床综合征,最常见的为亚急性/慢性感觉运动性周围神经病13/60(21.7％).60例PNS患者中33例(55.0％)明确原发肿瘤,其中肺癌占39.4％(13/33),为最常见的肿瘤类型,而肺癌中小细胞肺癌占6/13.入组的60例患者中,19例(31.7％)在血液与脑脊液中检测到特征性抗体,以抗Hu、Yo抗体阳性率最高(16/19);无患者检测到非特征性抗体;8/60例(13.3％)检测到神经元表面抗体,均为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体.31例患者随访至今,因PNS相关死亡者共11例(35.5％),其中“确诊的PNS”患者7例死亡(7/15),“可能的PNS”患者4例死亡(4/16),差异无统计学意义(x2=0.782,P=0.380).患者的1年累积生存率为84.0％,3年累积生存率为61.0％,5年累积生存率为54.0％.结论 无论PNS患者临床上表现为经典或非经典副肿瘤临床综合征,均应进行肿瘤神经抗体的检测,并进行系统的肿瘤筛查

作者：张遥；周立新；支楠；任海涛；钱敏；朱以诚；关鸿志；崔丽英

来源：中华神经科杂志 2015 年 48卷 10期