目的 比较不同认知水平的肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的弥散张量成像(DTI)数据,探索其脑内微结构改变.方法 将2013年9月至2017年3月北京协和医院神经科的55例ALS患者及20名健康对照者纳入研究,所有受试者均进行成套的神经心理学测验及DTI扫描.按照其认知功能,ALS患者被进一步分为3个亚组:27例无认知功能障碍的ALS(ALS-Cn)、17例ALS伴认知损害(ALS-Ci)及11例ALS合并额颞叶痴呆(ALS-FTD).应用基于体素和基于图谱的分析方法,比较不同亚组间部分各向异性(FA)与平均弥散率(MD)数据的差异.结果 在基于体素的分析中,4组受试者在扣带回、胼胝体、脑干、小脑等区域的FA值差异有统计学意义,在双侧额叶、颞叶、扣带回、胼胝体、小脑等区域的MD值差异有统计学意义,且ALS-FTD患者较ALS-Ci、ALS-Cn及健康对照者的差异范围依次增大,显著性依次增强.在基于图谱的分析中,患者组间的皮质脊髓束FA差异无统计学意义,但均较健康对照组显著降低;MD差异亦无统计学意义,但均较健康对照组显著升高;ALS-FTD组较其他3组存在广泛的运动区外的纤维束完整性损害与微结构破坏.结论 ALS患者的脑白质结构与其认知状态存在相关性,在ALS-Cn、ALS-Ci、ALS-FTD谱系疾病中呈梯度性变化.
作者：侯波；沈东超；崔博；李晓璐；彭攀；邰宏飞；张亢；刘双武；付瀚辉；冯逢；刘明生；崔丽英
来源：中华神经科杂志 2018 年 51卷 8期
