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免疫球蛋白轻链淀粉样变性（AL）是多种原因形成淀粉样物质在器官、组织、细胞间浸润，引起多器官功能障碍的一种疾病，神经病变可以是首发表现。文中报道的患者以自主神经症状为首发表现，表现为严重的逐渐进展的顽固性体位性低血压，逐渐出现周围神经病、消化道病变、肾脏损害和限制性心肌损害，最终患者因心室颤动猝死。检查发现血清和尿蛋白电泳可见M蛋白，直肠黏膜和皮肤活组织检查证实淀粉样变性，骨髓活组织检查浆细胞超过35
作者：张婕；李馨蕊；邢维昊；何晶；熊静
来源：中华神经科杂志 2022 年 55卷 7期
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