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目的 对3例异位促肾上腺皮质激素垂体腺瘤( EAPA)患者的临床资料进行分析,初步探讨EAPA的诊治方法.方法 回顾性分析1994年至今北京协和医院就诊的库欣病1 024例,其中3例为经手术病理证实的EAPA,女2例,男1例,年龄19~22岁.结合文献对其临床资料进行分析.结果 EAPA位于鞍上(2例)和左侧海绵窦(1例).1例大剂量地塞米松抑制试验不被抑制,2例接受了岩下窦静脉取血(IPSS),1例(鞍上占位)岩下窦与外周血的促肾上腺皮质激素(ACTH)比值为10.26;而另1例(左侧海绵窦占位)为<2.3例患者术后血ACTH及尿皮质醇水平均明显下降.结论 EAPA是库欣病的罕见病因,诊断及手术均存在较大难度,IPSS对EAPA有一定诊断价值.

作者:卢琳;顾锋;陆召麟;付勇;姚勇;窦万臣;王任直;邢小平

来源:中华神经外科杂志 2012 年 28卷 9期

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作者:
卢琳;顾锋;陆召麟;付勇;姚勇;窦万臣;王任直;邢小平
来源:
中华神经外科杂志 2012 年 28卷 9期
标签:
库欣综合征 库欣病 ACTH综合征,异位 岩下窦取样 Cushing syndrome Cushing disease ACTH syndrome,ectopic Petrosal sinus sampling
目的 对3例异位促肾上腺皮质激素垂体腺瘤( EAPA)患者的临床资料进行分析,初步探讨EAPA的诊治方法.方法 回顾性分析1994年至今北京协和医院就诊的库欣病1 024例,其中3例为经手术病理证实的EAPA,女2例,男1例,年龄19~22岁.结合文献对其临床资料进行分析.结果 EAPA位于鞍上(2例)和左侧海绵窦(1例).1例大剂量地塞米松抑制试验不被抑制,2例接受了岩下窦静脉取血(IPSS),1例(鞍上占位)岩下窦与外周血的促肾上腺皮质激素(ACTH)比值为10.26;而另1例(左侧海绵窦占位)为<2.3例患者术后血ACTH及尿皮质醇水平均明显下降.结论 EAPA是库欣病的罕见病因,诊断及手术均存在较大难度,IPSS对EAPA有一定诊断价值.